慢性白血病的诊断
慢性粒细胞白血病的诊断
慢性粒细胞白血病(CML)是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生,以细胞成熟障碍为特征,临床为一慢性过程,大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。
临床表现
患者发病以30~40岁居多,儿童少见,其主要表现如下:
一、起病缓慢
早期可无任何的症状,常因脾肿大或者其他原因检查血象时偶然被发现。一般患者很难明确起病时间。
二、早期可出现的自觉症状
以乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。
三、脾肿大
为慢性粒细胞白血病的显著特征,有时可达脐下,甚至可达盆腔,质坚实,无压痛,如果有脾栓塞或者脾周围炎症,可以发生剧烈的疼痛,呼吸时加重,可以出现摩擦音,摩擦感。因巨脾存在而引起腹胀、腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。
四、其他少见症状骨质破坏:发病率29%,X线表现为溶骨型损害,也有类似的多发性骨髓瘤的穿凿样改变。②中枢神经系统受累:尸检脑膜白血病发病率20~50%,但是在慢性的期临床症状却很少,急变期的发病率在3.5~6.9%。③门脉高压症:认为是肝窦浸润后造成的门脉血流血流阻力增加引起的,可以有食道静脉曲张、呕吐黄疸、腹水等表现。④白细胞淤滞:白细胞>50*109/L常常发生血管内淤积,>200*109/L者患者几乎均可以出现。可以有阴茎持续性勃起、中枢神经系统出血、呼吸窘迫综合症的表现。⑤骨髓纤维化:是CML急性变的信号,是预后不良的指征。有广泛骨纤维化的CML病人对化疗药物耐受性差,常可以导致严重的骨髓抑制。⑥嗜碱性粒细胞增多和高组织氨血症:可以表现为气喘、荨麻疹、皮肤瘙痒、神经性水肿、腹泻、胃酸分泌增加。
实验室检查
一、血象白细胞总数显著增高,常在50*109/L以上。半数患者在100~400*109/L,少数患者可以达1000*109/L,极少数<50*109/。血片中中性晚幼粒及杆状分叶核占大多数。原粒及早幼粒常<10%。嗜碱性粒细胞比例增高,中性粒细胞碱性磷酸常常减低或阴性。②血小板常增多,可以高达100081012/L。③红细胞和血红蛋白正常或者增高,也可以轻度的减低。网织红细胞计数多有增高。血片中成熟的红细胞大小不均,可以见到有核红细胞、异型红细胞,嗜多染及点彩红细胞,但是无泪滴状红细胞。
二、骨髓象
骨髓细胞增生明显活跃或者极度活跃,粒比例高达10~50:1,分类计数与血象相近似。晚期作为骨髓活检可有显微组织增多。
三、染色体检查
约有90%以上的CML患者有一种异常染色体,及第22号染色体的一条长臂缺失,异位到9号染色体之一长臂末端。即t(9q+,22q-)。缺失长臂的22号染色体成为费城染色体(philadeiphiachromosome,ph’)。Ph’染色体还可以见于患者的其他系列细胞(如幼红细胞、巨核细胞和淋巴细胞等)ph’染色体阴性患者的预后比阳性患者的差。
四、生化检查
(一)、血清维生素B12结合力显著增高(可以为常人的15倍),是由于成熟粒细胞含有B12结合蛋白(转钴胺蛋白),CML患者的粒细胞破碎和分解,B12结合蛋白被释放,故血清
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