特发性肺动脉高压的药物治疗进展

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特发性肺动脉高压的药物治疗进展

郭晓曦!"苏春芳!"综述"张慧敏#"审校

"天津"%&!’&!;"#$中国医学科学院"中国协和医科大学"心血管病研究所"阜外心血(!$天津市邦均医院,

管病医院高血压诊疗中心,"北京"!&&&%()

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文章编号:!&&>0%’%>(#&&()&#0&#’?0&>"""""中图分类号:@A>>$!?"""""文献标识码:;

""摘要:"特发性肺动脉高压(BC;:)是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高,其病理改变为肺血管的收缩和重塑、原位血栓形成和血管内皮损伤。由于缺乏有效的治疗措施,病死率极高,预后差,明确诊断后平均存活时间为#D%年。近年来随着对BC;:的分子生物学水平研究的深入,一些新的治疗方法如前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂等不断应用于临床,使BC;:的生存率明显提高,生活质量明显改善。而一些被证明对BC;:具有潜在治疗意义的药物如肾上腺髓质素、西地那非、他汀类药物等仍在临床研究中,在不久的将来可能成为治疗BC;:的一线用药。

关键词:"特发性肺动脉高压;药物治疗;进展

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4KFLJGL6M-/6,BC;:)以前被称为原发性肺动脉高压(FJ-=.JKF5I=/6.JK4KFLJGL6M-/6,CC:),#&&%年第三次U:+肺动脉高压专家工作组会议使用BC;:代替CC:。BC;:是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高,其血流动力学定义为静息时平均肺动脉压V#A==:8(!==:8W&$!%%%RC.),而肺毛细血管压或左房压X!A==:8或运动时肺动脉平

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均压V%&==:8。其基本的病理改变为动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张

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性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等。据欧洲和美国的研究表明BC;:常见于青中年女性,每年的发病率为!D#Y!&&万,尸检的结果显示其发病率为每百万中!%&&例。由于缺乏有效的治疗措施,病死率极高,明确诊断后平均存活时间为#D%年。近年来随着对BC;:的分子生物学水平研究的深入,一些新的治疗方法不断应用于临床,使BC;:的预后有明显改善。现就BC;:的药物治疗进展进行综述。!"一般治疗

BC;:是一种进展性疾病,目前无根治方法。治疗的目标是降低肺循环阻力,改善右心功能,改善症状及预后。因体力活动会伴有肺动脉压力的升高,故患者应该逐渐增加运动负荷。强心剂、利尿剂用于治疗BC;:合并右心功能不全的患者,可以改善体循环淤血的症状和体征,对于伴有严重静脉淤血者可能需要大剂量的袢利尿剂或联合应用利尿剂,此时应避免出现低钠、低钾血症。由于临床上不易排除由反复小动脉栓塞所致的肺动脉高压,且BC;:也会存在局部原位血栓形成,所以临床上常规应用抗凝及抗血小板药物,抗凝剂包括肝素、低分子肝素、华法林等。#"钙离子拮抗剂

钙离子拮抗剂仅对急性血管扩张试验阳性的大约#&Z的BC;:病人有效,可使肺动脉压持续下降,心输出量增加,肺血管阻力减少,而对于急性血管扩张试验阴性的BC;:患者钙离子拮抗剂是有害的。因此急性血管扩张试验是目前公认的筛选钙离子拮抗剂敏感肺

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